U příležitosti našeho únorového webináře věnujeme toto číslo Výzkumu pro praxi tématu paliativní péče v neurologii. Dočtete se v něm, jak se k této problematice staví Evropská akademie neurologů, jaké jsou zásady paliativní péče u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou a o specifických aspektech deliria u Parkinsonovy nemoci.

1. Současné poznatky o neuropaliativní péči

Oliver, DJ et al. (2016). A consensus review on the development of palliative care for patients with chronic and progressive neurological disease. European journal of neurology, 23(1), 30-38.
Abstrakt dostupný na stránkách European journal of Neurology.

Jako reakci na rostoucí incidenci a úmrtnost na progresivní neurologická onemocnění v Evropě vydala v lednu tohoto roku Evropská akademie neurologů ve spolupráci s EAPC oficiální stanovisko shrnující současné znalosti o léčebných postupech u těchto nemocí. Na základě systematické rešerše literatury stanovili několik hlavních tématických okruhů, které mají sloužit k vytvoření doporučení pro paliativní péči (PP) v této oblasti.

Analogicky ke studiím na onkologických pacientech, které prokázaly efekt paliativní péče na kontrolu symptomů, snížení rizika hospitalizací a za určitých podmínek i delší přežívání, byl prokázán podobný efekt u roztroušené sklerózy, pro další neurodegenerativní onemocnění jako je ALS (amyotrofická laterální skleróza) a PD (Parkinsonova choroba) zatím neexistují dostatečná data. U ALS je vzhledem k prognóze 3-5 let od prvních symptomů vhodné zahrnout PP do plánu péče již v době diagnózy, u PD s prognózou okolo 15 let při progresi onemocnění, která je většinou provázena hubnutím a snížením efektu medikace. Zapojení multidisciplinárního paliativního týmu složeného z lékaře specialisty, sestry, psychosociálního pracovníka a případně psychoterapeuta, dietního poradce a logopeda je v PP obecně velmi důležité. U pacientů s ALS vedlo v jedné studii na několika stovkách pacientů k prodloužení přežití v průměru o 7,5 měsíce.

Časná komunikace o diagnóze a prognóze je u progresivních neurologických onemocnění důležitá zejména kvůli riziku náhlých krizí, které mohou vést k poruše řeči nebo kognitivních funkcí, a tím k ohrožení rozhodovacích schopností. Dříve vyslovená přání mají význam zejména ve vztahu k intervencím souvisejícím s umělou výživou a umělou plicní ventilací.

Neurologická onemocnění mohou vést k časné ztrátě samostatnosti a důsledná podpora pečujících blízkých by měla být součástí plánu péče, stejně jako podpora v truchlení s cílem redukovat výskyt komplikovaného zármutku. Paliativní péči je třeba přizpůsobovat průběhu onemocnění. Ke stanovení přechodu do terminální fáze a k nastavení adekvátní léčby, bylo popsáno několik indikátorů: poruchy polykání, opakované infekce, první epizoda aspirační pneumonie, hubnutí nebo zhoršování celkového stavu. I když se pečující často obávají náročného průběhu umírání nemocného, autoři dokládají, že s pomocí specializované paliativní péče je smrt ve většině případů klidná.

I když nemáme k dispozici evidenci specifickou pro jednotlivá progresivní neurologická onemocnění, ze souhrnu současného poznání vyplývá, že časné zapojení paliativní péče vede u těchto onemonění ke zlepšení kvality života a spokojenosti pacientů i jejich blízkých, a v některých případech i k prodloužení přežití pacientů.

2. Závěr života s ALS

Connolly, S., Galvin, M., & Hardiman, O. (2015). End-of-life management in patients with amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet Neurology, 14(4), 435-442.
Abstrakt dostupný na stránkách časopisu Lancet.

Tento článek shrnuje nejdůležitější aspekty péče o pacienty s ALS v závěru života. Amyotrofická laterální skleróza je progresivní degenerativní onemocnění, postihující zejména centrální motoneurony, i když kognitivní změny a poruchy chování ke klinickému obrazu také patří. 70% nemocných umírá v průběhu tří let po objevení prvních příznaků.

Evropská akademie neurologů v roce 2005 publikovala doporučené postupy, které zdůrazňují, že adekvátní čas k zařazení multidisciplinární paliativní péče do plánu péče je již v době diagnózy ALS. Jedním z důvodů časné integrace paliativní péče je potřeba včasné diskuze a rozhodnutí o preferovaných intervencích v závěru života, které se týkají zejména nutriční a respirační podpory (zavedení PEG, neinvazivní či invazivní plicní ventilace). Včasná diskuze na tato témata může předcházet nechtěným intervencím v případě nečekané krize a pomáhá nemocným i jejich blízkým smířit se s nevyléčitelnou chorobou. Citlivost a otevřenost k osobním hodnotám a preferencím pacienta je pro udržení dobré kvality života zásadní. Sepsání dříve vyslovených přání je vhodným nástrojem k formálnímu stvrzení preferencí nemocného. Vzhledem k tomu, že až 60 % pacientů s ALS má časné projevy poruchy chování a rozhodování a 13 % pacientů v průběhu nemoci naplní kritéria fronto-temporální demence, je vhodné stanovit osobu blízkou pro zástupné rozhodováni.

Data ukazují, že neinvazivní ventilační podpora vede k zlepšení kvality života i prodloužení prognózy. V momentě, kdy přestává být efektivní, je třeba volit mezi umělou plicní ventilací nebo symptomatickým přístupem s využitím specializované paliativní péče. Nedávno publikovaná studie ukázala, že pacienti, kteří využili neinvazivní ventilační podporu, byli významně více nakloněni k zahájení umělé plicní ventilace cestou tracheostomie. Umělá plicní ventilace sice zlepšuje příznaky respiračního selhání, ale další progrese onemocnění vede ke ztrátě komunikačních schopností a vysokému riziku institucionalizace. Studie ukazují, že cca 50 % pacientů udává zhoršení kvality života po zahájení umělé plicní ventilace. Doporučení k zavedení PEG se v různých zemích výrazně liší. Většinově ale panuje shoda, že při rychlé progresi onemocnění, těžším kognitivním deficitu a zhoršení respiračních funkcí má výživa pomocí PEG spíše negativní efekt a může vést ke zkrácení prognózy.

Pacienti se často obávají smrti udušením, i když podle studií z Německa a Velké Británie 88-98% pacientů s ALS umírá klidně. Příčinou neklidného umírání byl nejčastěji kašel, bolest a neklid.

Tyto obavy vedou u některých pacientů k úvahám o eutanazii nebo asistované sebevraždě. V Nizozemí umírá 20 % pacientů s ALS touto cestou, v Německu toto přání vyjádřilo 37 % takto nemocných, ve Švýcarsku jen 6 %. Většina pacientů však od tohoto přání upustila poté, co měli možnost mluvit o obavách a nejistotách, které k těmto úvahám vedly.

Komplikovaný průběh ALS poukazuje na zásadní důležitost časného seznámení pacienta s předpokládaným průběhem a prognózou onemocnění tak, aby mohl udělat rozhodnutí o prioritách léčby v souladu se svými hodnotami.

3. Delirium u Parkinsonovy choroby

Vardy, E. R., Teodorczuk, A., & Yarnall, A. J. (2015). Review of delirium in patients with Parkinson’s disease. Journal of neurology, 262(11), 2401-2410.
Abstrakt dostupný na stránkách Journal of neurology.

Parkinsonova choroba je časté neurodegenerativní onemocnění, jehož prevalence s věkem stoupá. Vedle poruch motoriky (třes, rigidita, bradykineze) je často provázeno depresí, úzkostí, halucinacemi nebo poruchami kognitivních funkcí. V předkládaném souhrném článku si autoři dali za cíl z dostupných studií identifikovat různé souvislosti mezi touto nemocí a výskytem deliria, nespecifického klinického syndromu, který je charakterizován akutním vznikem poruchy pozornosti a kognitivních funkcí a fluktuujícím průběhem. Několik velkých studií v minulosti prokázalo významně vyšší riziko rozvoje deliria u pacientů s Parkinsonovou chorobou a také to, že delirium u této choroby negativně ovlivňuje její trajektorii.

V léčbě deliria u Parkinsonovy choroby je třeba brát v úvahu určitá specifika. Především rozvoj deliria může být způsoben samotnou anti-parkinsonskou léčbou. Proto je třeba vždy zhodnotit tuto léčbu a léky s nejmenším anti-parkinsonským efektem a největším delirogenním efektem vysadit, zejména anticholinergika, amantidin a selegilin. Dále studie doporučují řešit souběžné symptomy, které se mohou na deliriu spolupodílet (dehydratace, iontová dysbalance, infekce), vyvarovat se užití antipsychotik, a je-li to nezbytné, volit quetiapin.

Quetiapin má ve srovnání s haloperidolem, risperidonem či olanzapinem výrazně nižší extrapyramidové vedlejší účinky. Podle americké Společnosti pro poruchy hybnosti je haloperidol u Parkinsonovy nemoci kontraindikován, klozapin není vhodný pro běžnou praxi, protože může mít závažné nežádoucí účinky a léčba vyžaduje monitoraci, a u olanzapinu hrozí nečekaná motorická deteriorace. I když precizní studie zaměřené přímo na delirium při Parkinsonově nemoci chybí, quetiapin vykazuje pro tyto případy nejlepší profil účinků.